Replagal Concentration For Solution For Infusion
英文商品名:Replagal
中文商品名:利甫蓋素濃縮注射液
主成分:Agalsidase alfa。
劑型劑量:濃縮注射劑,a-agalsidase 1 mg/ml,3.5 ml/vial。
許可證字號:衛署罕菌疫輸字第000004號
適應症:用於治療α-galactosidase A缺乏患者(即Fabry disease),提供長期酵素補充治療。
適應症介紹:法布瑞氏病(Fabry disease)是種溶酶體貯積症。它是與醣神經鞘脂質(glycosphingolipid)代謝途徑相關的X染色體先天性錯誤,導致globotriaosylceramide (GL-3)在多種細胞中的溶小體積累,從而導致疾病的多變表現。GL-3的親水性去乙醯衍生物 globotriaosylsphingosine (lysoGb3) 被認為具有細胞毒性、促炎和促纖維化作用。
致病基因:法布瑞氏症由GLA基因變異引起,該基因負責製造alpha-galactosidase A enzyme,這酶分解globotriaosylceramide。基因突變影響酶功能,導致物質在細胞中積聚,特別是心、腎、神經系統。積聚對細胞造成傷害,產生疾病徵狀。
藥理機轉:法布瑞氏病是分解微粒酵素α-agalsidase A缺乏活性,造成醣神經鞘脂(glycosphingolipid) 儲存失調,結果引起globotriaosylceramide (Gb3或GL-3,也稱為ceramidetrihexoside,CTH)堆積,glycosphingolipid就是受此酵素分解之物質。α-agalsidase催化Gb3水解,從分子中切斷最終產物galactose。在各類細胞中包括內皮及主質細胞用此酵素治療會減少Gb3堆積,α-agalsidase是由人體細胞株中產生,提供人體醣化機制,影響目標細胞表面mannose-6-phosphate receptor的攝入。
藥動學:
(1) 在法布瑞氏病上,以20分鐘輸注到接受治療的患者後,在44小時後約有8至32%的劑量存在於肝臟組織;Agalsidase alfa在肝組織中的半衰期預計至少24小時。
(2) 在穩定狀態下分佈體積約7到15 L。
禁忌:對此藥主成分或任何賦形劑產生過敏反應者禁用。
副作用:(非常常見:≥1/10;常見:≥1/100 ~ <1/10;不常見:≥1/1,000 ~ <1/100)
9.
皮膚方面:非常常見--皮疹;常見--蕁麻疹、痤瘡、紅斑、搔癢、多汗;不常見--血管神經水腫、網狀青斑。
懷孕注意事項:用於懷孕婦女之資料非常有限;動物實驗顯示,在器官形成的過程中暴露在藥品下,並未發現會對懷孕或胚胎∕胎兒發育產生直接或間接的傷害。孕婦使用時應格外小心。
母乳哺育注意事項:不確定本品是否會存在於乳汁中。授乳婦女使用時應格外小心。
生殖方面的考慮:雄性大鼠之生殖試驗,並未顯示本藥品會對男性生殖能力產生影響。
交互作用:不可與chloroquine, amiodarone, benoquin或gentamicin一起使用,這些藥品可能抑制細胞間α- galactosidase的活性。臨床研究顯示,大多數病患同時使用神經性疼痛藥物如:carbamazepine, phenytoin及gabapentin,沒有交互作用跡象。
注意事項:
用法用量:
保存:未開封時應儲存於2 ~ 8℃。藥品稀釋後,應立即使用; 若未能立即使用,應存放於2℃~8℃,24小時內使用完畢。
廠商:
藥商:台灣武田藥品工業股份有限公司
地址:台北市信義區松高路1號17樓
參考資料:
1. 廠商仿單Retrieved September 18, 2024. Available from: https://mcp.fda.gov.tw/im_detail_pdf/%E8%A1%9B%E7%BD%B2%E7%BD%95%E8%8F%8C%E7%96%AB%E8%BC%B8%E5%AD%97%E7%AC%AC000004%E8%99%9F
2. Copyright IBM Corporation 2024. IBM Micromedex® : Agalsidase Alfa. Retrieved September 18, 2024.
3. 2024 UpToDate, Inc. UpToDate®: Agalsidase Alfa. Retrieved September 18, 2024.
4. https://medlineplus.gov/genetics/