Kelfer Capsule 500 mg
英文商品名：Kelfer
中文商品名：康鐵寧
主成分：Deferiprone。
劑型劑量：膠囊劑，500 mg/capsule。
許可證字號：衛署罕藥輸字第000005號
適應症：重型海洋性貧血(Thalassemia Major)病人，使用Deferioxamine治療不理想或無法接受時；或在醫師嚴格監測不良反應(如白血球數目、肝功能狀況等)下，與Deferioxamine合併使用。
適應症介紹：重型海洋性貧血(thalassemia major) (詳見附錄A-9)。
致病基因：HBB基因突變會導致β地中海貧血。該基因負責製造β-珠蛋白，是血紅素的一部分。基因的某些變異會減少或停止β-珠蛋白的產生，導致β0或β+地中海貧血。β-珠蛋白的缺乏妨礙正確的血紅素形成，從而引發貧血和其他健康問題。
藥理機轉：Deferiprone為口服鐵螯合劑，主要與鐵在體內形成中性之複合物。可與貯鐵蛋白及含鐵血紅素結合之鐵離子形成飽和transferrin和lactoferrin，此水溶性之鐵複合物主要經由尿液排出體外，以減少鐵不正常地在器官與組織中堆積。但是，deferiprone不能自haemoglobin或myoglobin中除去鐵離子。臨床上使用3 ~ 6個月，可使膚色變淺、牙齦黑斑消失；75 mg/kg/day以上之劑量，足以讓大部分病患達到負的鐵平衡之效；血清鐵蛋白在3 ~ 6個月即開始下降，經14 ~ 20個月治療，所有病患有明顯的血清鐵蛋白下降；經12 ~ 18個月之治療，在持續輸血下，多數病患的血清鐵蛋白可降至2000 ng/ml以下。
藥動學：
1. 藥物血中濃度：治療濃度：10.6 ~ 34.6 mcg/ml (用於治療因輸血造成鐵過量時)。Tmax：口服劑型約32.5至62.5分鐘。AUC：6763 ~ 8250 mg × min/L。
(1) 吸收：與食物併服會減緩吸收速率，但不影響吸收總量。
(2) 分佈：分佈體積1.55 ~ 1.73 L/kg(穩定狀態)。
(3) 代謝：主要經由肝臟代謝(＞85 %)成不具活性的代謝物--deferiprone glucuronide。
(4) 排除：腎臟：deferiprone，deferiprone-complexed iron，和deferiprone glucuronide主要經由腎臟排除(＞80%)；腎清除率：0.48 ~ 0.56 mg/kg/day，75%~90%代謝產物也是由腎臟排出。
(5) 乳汁：目前資料不足以證實授乳的安全性。
禁忌：對deferiprone過敏者。嚴重肝功能不全者。發生顆粒性白血球缺乏症，或嗜中性白血球減少症者。
副作用：通常與劑量以及病人的敏感度有關。
1. 血液方面：顆粒性白血球缺乏症(agranulocytosis 1.5-1.7%)、嗜中性白血球異常(neutrophil count abnormal，7.3%)。
2. 心臟血管系統：心跳過速(tachycardia)、血管炎(vasculitis)。
3. 消化系統：食慾不振(1%)、噁心(12.6%)、嘔吐(9.8%)、胃部不適、腹痛(10%)、味覺改變。
4. 代謝/營養：體重增加(2%)、鋅缺乏。
5. 腎臟/泌尿道：尿液成紅棕色(14.6-39.6%)。
6. 肝臟：ALT/SGPT數值上升(7.5%)。
7. 皮膚方面：皮疹、皮膚乾燥、發癢。
8. 視覺：視力受損。
9. 骨骼肌肉：關節痛(10-30%)、關節病變(9.8%)。
懷孕注意事項：妊娠期使用Deferiprone的安全性資訊有限。若懷孕應停用Deferiprone。
母乳哺育注意事項：治療期間以及最後一次給藥後 2 週內避免母乳哺育。
生殖方面的考慮：因考量deferiprone致畸胎特性，有生育力的女性應在治療期間以及最後一次使用deferiprone後 6 個月內採取避孕措施；具有生育力的男性應在治療期間以及最後一次使用deferiprone後 3 個月內使用有效的避孕措施。
交互作用：鐵過量的病患，服用本藥時併用Vit.C，可增加鐵複合物的排除。服用deferiprone的第1~2週，不應併用Vit.C。在嚴重鐵過量的病患，服用deferiprone時併用Vit.C，可能
會發生可逆性地心臟功能受損。此類病患應予監測。
注意事項：
1. 病患如果發生持續性的關節病變，應停止治療。
2. 對於懷孕以及授乳的安全性仍未被確立。
3. 依據文獻資料，在C型肝炎患者可能引起肝臟纖維化等不良反應，在未有確切證實之前，罹患C型或B型肝炎病毒感染之患者或帶原者應謹慎使用。
4. 腎功能不全以及肝功能不全者，應謹慎使用。
5. 鐵複合物的排除，會使尿液成紅棕色。
6. 患者的血清鐵蛋白降至1000mg/ml以下者需注意。
7. 白血球總數<3000/cmm、嗜中性白血球數<1000/cmm、血小板數<100000/cmm者須停止用藥。
8. 如發生嚴重關節痛、腫脹或行動困難，使用止痛藥仍無法緩解者，須停止用藥。
用法用量：
1. 成人劑量：治療輸血後的鐵過量時，deferiprone的平均劑量為75 (50~100) mg/kg/day或3~6 gm/day分2~ 4次投與。
2. 孩童劑量：起始劑量為37 mg/kg/day，慢慢增加到75 mg/kg/day或500 gm/day分2~ 4次投與。尚無使用於2歲以下孩童之經驗，不建議使用。
保存：儲存於20 ~ 25℃，運輸溫度15 ~ 30°C，並避光及潮濕。
廠商：
藥商：康寧藥業有限公司
地址：台中市豐原區大湳里大仁街24號1樓
參考資料：
https://mcp.fda.gov.tw/insert/pdfcasefile/i_93d3150f-a40e-4e14-b41a-c52072565e6c