Elapegademase (新增品項)

Revcovi injection, for intramuscular use

英文商品名：Revcovi

中文商品名：無

主成分：Elapegademase

劑型劑量：注射劑，2.4 mg/1.5 mL (1.6 mg/mL)

許可證字號：無

適應症：治療腺苷脫胺酶嚴重複合型免疫缺乏症(Adenosine deaminase severe combined immune deficiency，ADA-SCID)的病人。

致病基因：ADA基因突變，導致腺苷脫胺酶缺乏或功能失常，該酵素負責清除細胞內有毒的去氧腺苷；維持去氧腺苷與腺苷的低濃度，對於免疫細胞的數量與功能正常運作至關重要，亦有助於降低機會性感染的發生率。缺乏時會使去氧腺苷累積，造成細胞死亡，並阻斷胸腺細胞的分化，進而造成嚴重的T淋巴球缺乏症。免疫缺陷使患者容易反覆感染，並形成ADA缺乏症的典型臨床表現。

藥理機轉：Elapegademase是一種外源性ADA酵素補充劑，其透過補充ADA酵素，促進腺苷與去氧腺苷的代謝，降低毒性核苷濃度，進而改善淋巴細胞的分化與存活，增加T細胞、B細胞的數量與活性，使免疫系統逐漸恢復功能。

藥動學：

  1. 吸收：肌肉注射給藥後會逐漸進入系統循環。
  2. 分佈：主要分布於血漿和淋巴系統，可進入免疫相關組織(如胸腺、淋巴結)。分佈體積尚未完全確立，但因其為大分子蛋白質，主要限制在血管外液空間。
  3. 排除：半衰期T1/2約為3.5 ~ 5.7天。
  4. 代謝：經由分解代謝途徑降解為小胜肽和胺基酸。
  5. 排泄：經由腎臟與網狀內皮系統清除。

禁忌：對本藥中任何成分過敏者。

副作用：（≥ 10%）咳嗽、嘔吐。

懷孕注意事項：目前尚無懷孕婦女使用的研究報告，無法明確評估對胎兒的藥物相關風險。動物生殖毒理研究亦未執行，因此尚不清楚是否會對胎兒造成損害，或是否會影響生殖能力。

母乳哺育注意事項：目前尚無關於藥物是否會分泌至人類或動物乳汁的研究，亦缺乏其對哺乳嬰兒或母體泌乳功能之影響的相關資料，需衡量風險及益處再使用。

生殖方面的考慮：尚無相關資料。

交互作用：目前尚無藥物交互作用之資料。

注意事項：

1. 血小板低下的患者中，注射部位出現局部出血的風險增加。若患者有嚴重血小板低下，不建議使用。

2. 患有免疫缺陷的患者在接受治療初期，免疫功能可能不會立即恢復。在免疫功能明顯改善之前，應採取適當措施保護患者避免感染。

用量用法：

  1. 轉換自Adagen的患者：

(1) 若患者每週使用之Adagen劑量未知，或≤ 30 U/kg，則建議之起始劑量為：

每週0.2 mg/kg，肌肉注射一次。

(2) 若患者每週Adagen劑量> 30 U/kg，則依以下公式換算劑量(mg/kg)：

Revcovi劑量(mg/kg)= Adagen劑量(U/kg) / 150

(3) 若ADA活性(trough濃度)低於30 mmol/hr/L，或去氧腺苷核苷酸(dAXP)濃度高於0.02 mmol/L，或臨床評估免疫重建不充分，則每週可增加劑量0.033 mg/kg。

  1. 未曾使用Adagen的新診斷患者(Adagen-naïve patients)：

起始劑量為每週0.4 mg/kg (理想體重計算)，分為每週兩次注射(每次0.2 mg/kg)，肌肉注射。治療期至少需持續12 ~ 24週，直至達到免疫重建。

保存：置於原包裝盒中，於冷藏2 ~ 8°C存放。不可冷凍。

廠商：

藥商：友華生技醫藥股份有限公司

地址：台北市北投區承德路六段128號13樓

參考資料：

1. Product Information: Revcovi. Retrieved April 21, 2025. Available from:https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2018/761092s000lbl.pdf

2. 財團法人罕見疾病基金會, 罕病分類與介紹, 嚴重複合型免疫缺乏症. Retrieved April 21, 2025. Available from: https://www.tfrd.org.tw/tfrd/rare_b/view/id/201

更新日期：2025/6/5