Normosang Concentrate for Solution for Infusion
英文商品名:Normosang 25 mg/mL Concentrate for Solution for Infusion
中文商品名:血基賞濃縮輸注液25毫克/毫升
主成分:Human hemin arginate。
劑型劑量:深色的濃縮注射液。注射劑,human hemin 25 mg/ml,10 ml/amp。
許可證字號:衛署罕菌疫輸字第000010號
適應症:治療肝臟型紫質症(急性間歇性紫質症、異位型紫質症、遺傳性紫質症)之急性發作。
適應症介紹:紫質症(porphyria) (詳見附錄A-7)。
致病基因:紫質症由ALAD、ALAS2、CPOX、FECH、HMBS、PPOX、UROD或UROS基因突變引起,影響血紅素製造酵素。突變導致酵素活性下降,使紫質在身體積聚。遲發性皮膚紫質症與UROD基因突變和多種因素相關,如鐵含量和HFE基因。
藥理機轉:透過給予血基質(hemin),直接改善haem缺乏,透過回饋抑制δ-胺基左旋果糖酸合成酶(delta-aminolevulinic acid synthetase)活性,而減少紫質和其他有毒的血基質前驅物的合成。
藥動學:
1. 總肌酸酐血漿清除率(total plasma clearance):3.7±1.2 ml/min。
2. 分佈體積(volume of distribution):約3.4±0.91 L。
3. 排除半衰期(elimination half-life):約10.8±1.6 hrs。重複注射後半衰期會增長,第四次輸注後,半衰期增長至18.1小時。
禁忌:已對此藥物組成成分過敏者禁用。
副作用:
1. 透過手臂小靜脈注射血色素,可能產生靜脈炎,並可能伴隨白血球增多症(leucocytosis)或輕微發燒的症狀。
2. 文獻報告指出病人接受血色素療法時可能產生凝血病變(coagulopathy)情況,該病患呈現前凝血素時間(prothrombin time)與部分凝血(thromboplastin)時間延長情形,以及血小板減少(thrombocytopenia)、輕微的低纖維蛋白原血症(hypofibrinogenemia)、纖維蛋白分裂物會有些微升高,以及血比容(hematocrit)下降約10%等情形。
3. 免疫系統:罕見--過敏性反應、過敏症。
4. 血管方面:極常見--靜脈進入困難;頻率未知:輸注處血管栓塞、靜脈栓塞。
5. 全身性:常見--輸注處發生疼痛、腫脹、靜脈炎;罕見--發燒。
6. 中樞神經系統:頭痛。
懷孕注意事項:截至目前為止尚未發現懷孕期間,使用血基質的婦女之新生兒有不正常反應(after-effects)。
母乳哺育注意事項:是否會排至乳汁未知,使用應謹慎小心。
生殖方面的考慮:尚無相關資料。
交互作用:治療期間CYP450酵素群的活性增加,經由CYP450酵素群代謝的藥物如雌激素(estrogens)、巴比妥酸衍生物(barbituric acid derivatives)與類固醇(steroid metabolites)等與血基質同時使用時代謝提高,而使得該藥品的全身性暴露量降低。
注意事項:
1. 血基質由人類血液製造,可能含有病毒等傳染媒介。施打時應詳細記錄產品名稱和批號。
用法用量:
3. 輸注後應以100毫升0.9% NaCl溶液沖洗靜脈。進行3-4次快速注射(bolus injection)10毫升0.9% NaCl,再以剩餘的0.9% NaCl靜脈輸注10~15分鐘。
4. 建議劑量為每天3 mg/kg,連續施打四日。每日使用劑量以不超過250 mg。
保存:
1. 儲存於2 ~ 8℃的冰箱中,避免光照,且儲存期限為二年。
2. 稀釋後的溶液應在1小時內使用完畢。
廠商:
藥商:科懋生物科技股份有限公司
地址:台北市南港區園區街3號14樓之6
參考資料:
1. 廠商仿單(2020-02-08)。
2. Copyright IBM Corporation 2023. IBM Micromedex® : Human Hemin. Retrieved October 31, 2023.
3. 2023 UpToDate, Inc. UpToDate®: Human Hemin. Retrieved October 31, 2023.
4. https://medlineplus.gov/genetics/