Raxone film coated tablets
英文商品名：Raxone
中文商品名：利柏瑞膜衣錠
主成分：Idebenone。
劑型劑量：膜衣錠，150 mg/tablet。
許可證字號：衛部罕藥輸字第000103號
適應症：適用於治療十二歲及以上病人因雷伯氏遺傳性視神經病變(Leber's hereditary optic neuropathy；LHON)造成之視力障礙。
致病基因：MT-ND1、MT-ND4、MT-ND4L和MT-ND6基因突變會引起LHON。這些基因位於粒線體DNA，影響能量轉換。雖大部分攜帶這些突變者無症狀，但部分人會有視力喪失。環境因素和其他基因可能也影響病發。
藥理機轉：Idebenone是一種短鏈benzoquinone。Idebenone被認為是一種能夠將電子直接轉移到粒線體電子傳遞鏈的複合體III的抗氧化劑，從而在複合體I缺乏的實驗條件下繞過複合體I並恢復細胞能量(ATP)的產生。而在LHON中，idebenone同樣可以將電子直接轉移到電子傳遞鏈的複合體III，從而繞過受到造成LHON的三個主要mtDNA突變影響的複合體 I，並恢復細胞 ATP 的生成。根據這種生化作用模式，idebenone可能會重新活化LHON病人一些尚存活但無活性的視網膜神經節細胞(retinal ganglion cells, RGC)。依症狀出現的時間和已經受損的RGC量，idebenone可以促使視力喪失病人的視力恢復。
藥動學：
1. 吸收：口服後吸收迅速，最高血中濃度(Tmax)平均達到時間約為1小時。當與食物一同服用時，生體可用率可增加5至7倍。
2. 分布：能穿越血腦屏障且在腦組織中有顯著分布；在眼房液中也可檢測到idebenone的存在。
3. 代謝：主要透過氧化作用進行側鏈縮短、醌環的還原，以及與葡萄糖醛酸結合。
4. 排除：由於具高首渡效應，大部分的藥物會被代謝掉，使得在血漿中的濃度通常只能在6小時內被測量到。主要的代謝物會經由腎臟進行排除。
禁忌：對此藥過敏的病人禁止使用。
副作用：常見副作用為輕度至中度腹瀉(通常不須停藥)、鼻咽炎、咳嗽和背痛。
懷孕注意事項：只有在治療效益遠超過任何潛在風險的狀況下，才能給予孕婦或育齡期婦女Idebenone治療。。
母乳哺育注意事項：動物的藥效學/毒理學數據顯示，會分泌至乳汁中。不能排除對哺乳中的嬰兒存在風險。是停止母乳餵養還是停止/避免使用Raxone治療，須考慮到母乳餵養對嬰兒的好處以及對治療女性的好處。
生殖方面的考慮：未具有基因毒性潛力。
交互作用：
1. Idebenone會抑制CYP3A4，併用時需考慮調降受質藥物之劑量，如alfentanil、astemizole、terfenadine、cisapride、cyclosporine、fentanyl、pimozide、quinidine、sirolimus、tacrolimus及ergot alkaloids(ergotamine、dihydroergotamine)。
2. Idebenone會抑制P-glycoprotein，併用時需考慮調降受質藥物之劑量，如dabigatran etexilate、digoxin及aliskiren。
注意事項：
1. 應與食物併服，藥品不可咀嚼或咬碎。
2. 可能會使尿液變紅。
3. Raxone含有乳糖。對於罕見的遺傳性半乳糖不耐症、總乳糖酶缺乏症或葡萄糖-半乳糖吸收不良的患者，不應該服用Raxone。
4. Raxone 內含日落黃(E110)，此種色素可能引起過敏反應。
用法用量：口服900 mg/day (300 mg一天三次)。
保存：儲存於30℃以下。
廠商：
藥商：台灣大昌華嘉股份有限公司
地址：臺北市內湖區堤頂大道2段407巷20弄1、3、5、7號10樓，及22、24、26號10樓及22號10樓之1
參考資料：
1. 廠商仿單(2025-06-27)。
2. https://medlineplus.gov/genetics/
3. 2025 UpToDate, Inc. UpToDate®: Idebenone. Retrieved October 08, 2025.