Cerezyme Injection
Cerezyme 400 UNITS
英文商品名:Cerezyme 400U
中文商品名:雪瑞素400U
主成分:Imiglucerase。
劑型劑量:凍晶注射劑,每瓶400單位。40單位/1毫升。
許可證字號:衛部罕菌疫輸字第000015號
適應症:
(1) 貧血。
(2) 血小板減少症。
(3) 骨病變。
(4) 肝臟腫大或脾臟腫大。
適應症介紹:高雪氏症(Gaucher’s Disease) 。
致病基因:高雪氏症由GBA基因變異導致,此基因影響β-葡萄糖腦苷脂酶的製造。當此酵素缺乏時,葡萄糖腦苷脂在細胞中過量累積,導致組織和器官受損,呈現高雪氏症特徵。
藥理機轉:Imiglucerase是一種經由基因重組技術製造,與人體內的酵素β-葡萄糖腦甘酯(beta-glucocerebrosidase)相似的物質。它是在哺乳動物細胞(特別是中國倉鼠的卵巢)中培養而成。高雪氏症患者體內的β-葡萄糖腦甘酯活性不足,導致該物質在組織巨噬細胞中累積,造成細胞腫脹。此病狀常見於肝、脾、骨髓,並偶見於肺、腎及腸。此外,繼發性血液異常如嚴重貧血和血小板減少症也可能出現。Imiglucerase作用於葡萄糖腦甘酯,使其分解為葡萄糖和神經醯胺。
藥動學:
5. 在對imiglucerase產生IgG抗體的病患中,對血清酵素有明顯反應,與無抗體的病患比較起來,其分佈與清除量減小,而排泄半衰期則增加。
禁忌:目前尚未發現使用imiglucerase的禁忌症。如果有重大臨床證實對本產品過敏者,請謹慎評估imiglucerase療法。
副作用:
與給藥相關:
特定系統相關(所有以下症狀發生率均低於2%):
懷孕注意事項:未曾接受過治療的女性病人在進行治療前先採取避孕措施;已經在接受Cerezyme治療中的懷孕病人可考慮繼續治療,依據病人需求與治療反應調整劑量並密切監測高雪氏症臨床症狀與懷孕狀況。
母乳哺育注意事項:未知主成分是否會分泌於人類乳汁中,一般而言酵素很可能會在兒童胃腸道中被消化。
生殖方面的考慮: Cerezyme不會造成胎兒畸形,不過這些統計證據偏低,胎兒死亡報告相當罕見,且不清楚是跟Cerezyme治療有關還是跟高雪氏症疾病本身有關。
交互作用:資料尚未建立。
注意事項:
1. 在接受imiglucerase的第一年,約15%的病患會產生IgG抗體,尤其是治療前六個月。雖然約46%這些病患曾有過敏症狀,但並非所有過敏病人都有此抗體。建議第一年治療期間,病患應定期檢查IgG抗體。
2. Imiglucerase需由處理高雪氏症有豐富經驗的醫師執行。
4. 曾有肺高壓及肺炎的不良反應報告。
用法用量:
1. 起始劑量依體重範圍自2.5 U/kg每週三次至60 U/kg每二周一次靜脈輸注1-2小時。可依病患臨床療效表現調整劑量,病況嚴重時可以相對提高初始劑量或施打頻次,並進行例行、廣泛的評估。
2. 以注射用蒸餾水配製imiglucerse凍晶粉末。濃度與用量如下表:
項目 |
400單位的藥瓶 |
Imiglucerase(總量) |
424單位 |
製備用無菌水 |
10.2 mL |
製備後體積 |
10.6 mL |
製備後的濃度 |
40 U/mL |
取用量 |
10.0 mL |
最終含量(酵素單位) |
400 units |
保存:
廠商:
藥商:賽諾菲股份有限公司
地址:台北市信義區松仁路3號7樓
參考資料:
1. 廠商仿單(TW202309-SmPC202304)。