L-Arginine HCl Injection
英文商品名:L-arginin
中文商品名:無
主成分:L-arginine HCl。
劑型劑量:注射劑,210 mg/ml,20 ml/Amp。
許可證字號:無
適應症:尿素循環障礙。
適應症介紹:尿素循環代謝異常(Urea Cycle Disorder, UCD)是由尿素循環途徑的六種酶或兩種轉運蛋白(CPS1、OTC、ASS1、ASL、ARG1、NAGS、ORNT1或citrin)中的任何一種酶或兩種轉運蛋白的遺傳缺陷引起的。
致病基因:ARG1基因與製造精胺酸酶(Arginase)有關;ASL基因與製造精胺丁二酸酵素 (Argininosuccinase);CPS1基因與製造胺甲醯磷酸合成酶(Carbamoyl phosphate synthetase I deficiency)相關;ASS1基因與製造Argininosuccinate synthase 1有關;NAGS基因與製造N-acetylglutamate synthase相關;OTC基因與製造Ornithine transcarbamylase相關。這些酵素參與了尿素循環,基因突變造成其中任一酵素缺陷會造成尿素循環障礙。
藥理機轉:作為無法自行生成Arginine的尿素循環代謝異常患者之arginine補充來源。
藥動學:
禁忌:
1. 酸中毒患者禁用。
副作用:(未標明發生率者為<1%、未知或上市後案例)
懷孕注意事項:懷孕期間短期口服 L-arginine可能是安全的,長期使用 L-arginine的資訊不足,避免長期使用。
母乳哺育注意事項:沒有足夠的可靠資訊了解母乳哺育時使用 L-arginine是否安全。
生殖方面的考慮:尚無相關資料。
交互作用:
注意事項:
用法用量:以靜脈輸注方式給予,給藥方式建議經由中央靜脈管路給藥。
酵素缺乏種類Type |
體重 |
Arginine HCl 注射劑量 |
Administration |
CPSI1 & OTC2 |
>20 kg |
200 mg/kg |
Loading5 Maintenance6 |
ASS3 & ASL4 |
>20 kg |
600 mg/kg |
1. CPSI:Carbamoylphosphate synthetase I
2. OTC:Ornithine transcarbamylase
3. ASS1:Argininosuccinic acid synthetase
4. ASL:Argininosuccinic acid lyase
5. loading dose:>90-120 minutes
6. Maintenance dose:infusion over 24 hours
對於未確診的患者,可以給予250至400mg/kg的負荷劑量,隨後以250mg/kg/天的維持劑量治療。
保存:本品應儲存於室溫25℃下,避免受熱;若經冰凍即應丟棄。發現針劑內容物不清澈,或已非真空,即應丟棄。配置後,室溫下不可超過4小時,冷藏2-8℃條件下不可超過24小時。
廠商:
藥商:科懋生物科技股份有限公司
地址:台北市南港區園區街3號14樓之6
參考資料:
1. Copyright IBM Corporation 2024. IBM Micromedex® : Arginine. Retrieved September 27, 2024.
2. 2024 UpToDate, Inc. UpToDate®: Arginine. Retrieved September 27, 2024.
3. Ah Mew N, Simpson KL, Gropman AL, et al. Urea Cycle Disorders Overview. 2003 Apr 29 [Updated 2017 Jun 22]. In: Adam MP, Everman DB, Mirzaa GM, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2023. Retrieved September 30, 2023. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1217/
4. https://www.webmd.com/vitamins/ai/ingredientmono-875/l-arginine
5. https://medlineplus.gov/genetics/