L-Arginine Hydrochloride

L-arginine HCl Injection

英文商品名：無

中文商品名：無

主成分：L-arginine HCl

劑型劑量：注射劑，210 mg/ml，20 ml/Amp。

許可證字號：無

適應症：尿素循環障礙。

適應症介紹：尿素循環代謝異常(Urea Cycle Disorder, UCD)是由尿素循環途徑的六種酶或兩種轉運蛋白(CPS1、OTC、ASS1、ASL、ARG1、NAGS、ORNT1或citrin)中的任何一種酶或兩種轉運蛋白的遺傳缺陷引起的。有尿素循環障礙新生兒出生時表現正常，但後續出現腦水腫及相關症狀，如嗜睡、厭食、過度換氣或換氣不足、低體溫、癲癇發作、姿勢異常或高氨血症引起的昏迷。

致病基因：ARG1基因與製造精胺酸酶(Arginase)有關；ASL基因與製造精胺丁二酸酵素 (Argininosuccinase)；CPS1基因與製造胺甲醯磷酸合成酶(Carbamoyl phosphate synthetase I deficiency)相關；ASS1基因與製造Argininosuccinate synthase 1有關；NAGS基因與製造N-acetylglutamate synthase相關；OTC基因與製造Ornithine transcarbamylase相關。這些酵素參與了尿素循環，基因突變造成其中任一酵素缺陷會造成尿素循環障礙。

藥理機轉：作為無法自行生成Arginine的尿素循環代謝異常患者之arginine補充來源。

藥動學：

  1. 吸收：靜脈注射22-30分鐘後可達血中最高濃度。
  2. 分佈：33 L/kg，靜脈注射給予於孕婦，可在胎兒檢測出低濃度的本藥。
  3. 代謝：主要在肝臟被代謝成urea和ornithine，後者可被用以製造glucose。
  4. 排除：為兩相性的，主要經由腎絲球過濾排除，在腎小管會被再吸收。排除半衰期約為0.7小時。

禁忌：

1. 酸中毒患者禁用。

  1. 對於L-Arginine產生過敏的病人應避免使用。

副作用：(未標明發生率者為<1%、未知或上市後案例)

  1. 血液方面：血小板減少症(thrombocytopenia)。
  2. 心臟血管系統：低血壓(高劑量時可能由於周邊血管擴張所導致)、血栓靜脈炎(thrombophlebitis)。
  3. 中樞神經系統：麻木(3%)、頭痛(3%)。
  4. 代謝/營養：血鉀過高、體溫過高(hyperthermia)。
  5. 消化系統：噁心(3%)、嘔吐(3%)、腹部絞痛、腹脹、體重降低。
  6. 皮膚方面：潮紅(快速投予時，3%)、注射部位反應(3%)、皮膚壞死、肢端發紺症。
  7. 其他方面：過敏(anaphylaxis)、咳嗽。

懷孕注意事項：雖動物研究中未觀察到致畸胎作用，然而懷孕期間使用L-arginine的資訊不足。

母乳哺育注意事項：胺基酸會進入乳汁，沒有足夠的可靠資訊了解母乳哺育時使用L-arginine是否安全。

生殖方面的考慮：尚無相關資料。

交互作用：

  1. Potassium-sparing diuretic：數個近期曾使用spironolactone的嚴重肝病患者，以本藥治療代謝性鹼中毒症(metabolic alkalosis)後，發生嚴重的高血鉀症。投藥前數天曾使用potassium-sparing diuretic (如：amiloride、spironolactone、triamterene)者，應小心監測其血鉀濃度。
  2. Estrogens：可能引發生長激素濃度上升。

注意事項：

  1. 必要時控制酸鹼平衡、注意高血鉀之發生。
  2. 備妥antihistamine及epinephrine，供發生過敏反應時使用。
  3. 注射速率過高將會導致局部刺激、潮紅、噁心或嘔吐。
  4. 本藥含有高含量的氮，投藥前應先評估腎臟對於短暫而高負荷的氮，效應如何。
  5. 本藥含氯，對於電解質失衡(也就是血氯過多性酸毒症，hyperchloremic acidosis)病患，可能有害。
  6. 使用於兒童應小心過量(過量可能產生高血氯代謝性酸中毒、腦水腫，甚至死亡)。
  7. 在腎功能不全病患和肝疾患者曾發生血鉀升高的情形。因此，腎病變或無尿患者應謹慎使用本藥。
  8. 持續性靜脈輸注arginine若以周邊靜脈給藥液發生滲漏而產生嚴重表皮壞死，應以中央靜脈方式給藥。

用法用量：以靜脈輸注方式給予，給藥方式建議經由中央靜脈管路給藥。

酵素缺乏種類Type

體重

Arginine HCl 注射劑量

Administration

CPSI1 & OTC2

>20 kg

200 mg/kg

Loading5

Maintenance6

ASS3 & ASL4

>20 kg

600 mg/kg

1. CPSI：Carbamoylphosphate synthetase I

2. OTC：Ornithine transcarbamylase

3. ASS1：Argininosuccinic acid synthetase

4. ASL：Argininosuccinic acid lyase

5. loading dose：>90-120 minutes

6. Maintenance dose：infusion over 24 hours

對於未確診的患者，可以給予250至400 mg/kg的負荷劑量，隨後以250 mg/kg/天的維持劑量治療。

保存：本品應儲存於室溫25℃下，避免受熱；若經冰凍即應丟棄。發現針劑內容物不清澈，或已非真空，即應丟棄。配置後，室溫下不可超過4小時，冷藏2-8℃條件下不可超過24小時。

廠商：

藥商：科懋生物科技股份有限公司

地址：台北市南港區忠孝東路7段508號5樓

參考資料：

1. Arginine. In: MerativeTM Micromedex® DRUGDEX® (electronic version). Retrieved October 25, 2025.

2. 2025 UpToDate, Inc. UpToDate®: Arginine. Retrieved October 25, 2025.

3. Simpson KL, MacLeod EL, Kakajiwala A, et al. Urea Cycle Disorders Overview. 2003 Apr 29 [Updated 2025 Jul 3]. In: Adam MP, Feldman J, Mirzaa GM, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2025. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1217/

4. https://www.webmd.com/vitamins/ai/ingredientmono-875/l-arginine

5. Goli P, Yazdi M, Heidari-Beni M, Kelishadi R. Growth Hormone Response to L-Arginine Alone and Combined with Different Doses of Growth Hormone-Releasing Hormone: A Systematic Review and Meta-Analysis. Int J Endocrinol. 2022 Nov 23;2022:8739289. Available from: https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC9712012/

6. https://medlineplus.gov/genetics/