L-Arginine Hydrochloride

L-Arginine HCl Injection

英文商品名:L-arginin

中文商品名:

主成分L-arginine HCl。

劑型劑量:注射劑,210 mg/ml,20 ml/Amp。

許可證字號:

適應症:尿素循環障礙。

適應症介紹:尿素循環代謝異常(Urea Cycle Disorder, UCD)是由尿素循環途徑的六種酶或兩種轉運蛋白(CPS1、OTC、ASS1、ASL、ARG1、NAGS、ORNT1或citrin)中的任何一種酶或兩種轉運蛋白的遺傳缺陷引起的。

致病基因:ARG1基因與製造精胺酸酶(Arginase)有關;ASL基因與製造精胺丁二酸酵素 (Argininosuccinase);CPS1基因與製造胺甲醯磷酸合成酶(Carbamoyl phosphate synthetase I deficiency)相關;ASS1基因與製造Argininosuccinate synthase 1有關;NAGS基因與製造N-acetylglutamate synthase相關;OTC基因與製造Ornithine transcarbamylase相關。這些酵素參與了尿素循環,基因突變造成其中任一酵素缺陷會造成尿素循環障礙。

藥理機轉:作為無法自行生成Arginine的尿素循環代謝異常患者之arginine補充來源。

藥動學:

  1. 吸收:靜脈注射22-30分鐘後可達血中最高濃度。
  2. 分佈:33 L/kg,靜脈注射給予於孕婦,可在胎兒檢測出低濃度的本藥。
  3. 代謝:主要在肝臟被代謝成urea和ornithine,後者可被用以製造glucose。
  4. 排除:為兩相性的,主要經由腎絲球過濾排除,在腎小管會被再吸收。排除半衰期約為0.7小時。

禁忌:

1. 酸中毒患者禁用。

  1. 對於L-Arginine產生過敏的病人應避免使用。

副作用:(未標明發生率者為<1%、未知或上市後案例)

  1. 血液方面:血小板減少症(thrombocytopenia)。
  2. 心臟血管系統:低血壓(高劑量時可能由於周邊血管擴張所導致)、血栓靜脈炎(thrombophlebitis)。
  3. 中樞神經系統:麻木(3%)、頭痛(3%)。
  4. 代謝/營養:血鉀過高、體溫過高(hyperthermia)。
  5. 消化系統:噁心(3%)、嘔吐(3%)、腹部絞痛、腹脹、體重降低。
  6. 皮膚方面:潮紅(快速投予時,3%)、注射部位反應(3%)、皮膚壞死、肢端發紺症。
  7. 其他方面:過敏(anaphylaxis)、咳嗽。

懷孕注意事項:懷孕期間短期口服 L-arginine可能是安全的,長期使用 L-arginine的資訊不足,避免長期使用。

母乳哺育注意事項:沒有足夠的可靠資訊了解母乳哺育時使用 L-arginine是否安全。

生殖方面的考慮:尚無相關資料。

交互作用:

  1. Potassium-sparing diuretic:數個近期曾使用spironolactone的嚴重肝病患者,以本藥治療代謝性鹼中毒症(metabolic alkalosis)後,發生嚴重的高血鉀症。投藥前數天曾使用potassium-sparing diuretic(如:amiloride、spironolactone、triamterene)者,應小心監測其血鉀濃度。
  2. Estrogens:可能引發生長激素濃度上升。

注意事項:

  1. 必要時控制酸鹼平衡、注意高血鉀之發生。
  2. 備妥antihistamine及epinephrine,供發生過敏反應時使用。
  3. 注射速率過高將會導致局部刺激、潮紅、噁心或嘔吐。
  4. 本藥含有高含量的氮,投藥前應先評估腎臟對於短暫而高負荷的氮,效應如何。
  5. 本藥含氯,對於電解質失衡(也就是血氯過多性酸毒症,hyperchloremic acidosis)病患,可能有害。
  6. 使用於兒童應小心過量(過量可能產生高血氯代謝性酸中毒、腦水腫,甚至死亡)。
  7. 在腎功能不全病患和肝疾患者曾發生血鉀升高的情形。因此,腎病變或無尿患者應謹慎使用本藥。
  8. 持續性靜脈輸注arginine若以周邊靜脈給藥液發生滲漏而產生嚴重表皮壞死,應以中央靜脈方式給藥。

用法用量:以靜脈輸注方式給予,給藥方式建議經由中央靜脈管路給藥。

酵素缺乏種類Type

體重

Arginine HCl 注射劑量

Administration

CPSI1 & OTC2

>20 kg

200 mg/kg

Loading5

Maintenance6

ASS3 & ASL4

>20 kg

600 mg/kg

1. CPSI:Carbamoylphosphate synthetase I

2. OTC:Ornithine transcarbamylase

3. ASS1:Argininosuccinic acid synthetase

4. ASL:Argininosuccinic acid lyase

5. loading dose:>90-120 minutes

6. Maintenance dose:infusion over 24 hours

對於未確診的患者,可以給予250至400mg/kg的負荷劑量,隨後以250mg/kg/天的維持劑量治療。

保存:本品應儲存於室溫25℃下,避免受熱;若經冰凍即應丟棄。發現針劑內容物不清澈,或已非真空,即應丟棄。配置後,室溫下不可超過4小時,冷藏2-8℃條件下不可超過24小時。

廠商:

藥商:科懋生物科技股份有限公司

地址:台北市南港區園區街3號14樓之6

參考資料:

1. Copyright IBM Corporation 2024. IBM Micromedex® : Arginine. Retrieved September 27, 2024.

2. 2024 UpToDate, Inc. UpToDate®: Arginine. Retrieved September 27, 2024.

3. Ah Mew N, Simpson KL, Gropman AL, et al. Urea Cycle Disorders Overview. 2003 Apr 29 [Updated 2017 Jun 22]. In: Adam MP, Everman DB, Mirzaa GM, et al., editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2023. Retrieved September 30, 2023. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1217/

4. https://www.webmd.com/vitamins/ai/ingredientmono-875/l-arginine

5. https://medlineplus.gov/genetics/