Livmarli, Oral Solution
英文商品名：Livmarli
中文商品名：邁芮倍口服溶液
主成分：Maralixibat chloride。
劑型劑量：Oral solution，9.5 mg/mL。
許可證字號：衛部罕藥輸字第000093號(10 mg/ml)
適應症：
1. 用於治療二個月以上的阿拉吉歐症候群(Alagille syndrome, ALGS)病人的膽汁鬱積搔癢症。
2. 用於治療三個月以上的進行性家族性肝內膽汁滯留症(Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis, PFIC)病人的膽汁鬱積搔癢症。
使用限制：Maralixibat Chloride可能對於PFIC第二型病患帶有ABCB11變異所導致不具功能或完全缺失的膽鹽輸出幫浦蛋白(BSEP-3)無效。
致病基因：JAG1和NOTCH2基因突變主要導致Alagille症候群。這些基因影響胚胎發育中的Notch信號傳導，進而影響膽管、心臟、脊椎和臉部特徵的正常發育。
藥理機轉：為可逆性迴腸膽酸轉運蛋白(ileal bile acid transporter；IBAT)抑制劑，能減少從迴腸末端膽酸的再吸收(主要為鹽類形式)，進而減少膽汁鬱積相關的搔癢症狀。
藥動學：
1. 吸收：吸收極少，單次或多次使用建議劑量後，血漿濃度常常低於檢測限制(0.25 ng/mL)。
2. 分佈：體外試驗顯示，蛋白結合率約91%。
3. 排除：半衰期t1/2約為1.6小時(健康成人)。
4. 代謝：血漿中未能測得代謝物。
5. 排除：>94%為原型藥物由糞便排除。
禁忌：無
副作用：≥5%：腹瀉、腹痛、嘔吐、脂溶性維生素缺乏、肝臟檢查異常、消化道出血和骨折。
懷孕注意事項：
1. 因口服後全身吸收率很低，藥品對胎兒的曝露量很少。
2. 然而服用maralixibat會造成減少脂溶性維生素(FSV)吸收，懷孕期間可能需要增加脂溶性維生素的攝取量。
母乳哺育注意事項：目前無關於maralixibat是否會分泌至母乳中之相關資料。maralixibat口服給藥後吸收率低，預期在建議劑量下哺餵母乳不會導致嬰兒暴露於藥物中。應考量母親對於治療的需求，及疾病狀況對於嬰兒潛在的不良反應。
生殖方面的考慮：尚無相關資料。
交互作用：無
注意事項：
1. 可能降低脂溶性維生素吸收，治療期間建議監測維生素濃度，並適時補充。若脂溶性維生素濃度低下的狀況未能改善或惡化，可能需要停止治療。
2. 可能與藥物引起之肝臟損傷(drug-induced liver injury)相關。在治療之前和治療期間需監測肝功能。若肝功能異常時，可能需要降低劑量或暫時中斷治療。如果病人發生肝功能代償不全不良事件(例如：靜脈曲張出血、腹水、肝性腦病變)，應永久停用此藥。
3. 如果患者出現持續性腹瀉、腹痛、嘔吐或腹瀉並伴有血便、需要治療的脫水或發燒，應考慮暫時中斷治療。如果腹瀉，腹痛或嘔吐持續存在，且確認沒有其他病因後，則考慮停止治療。
用法用量：
1. 阿拉吉歐症候群：
建議劑量為每日一次380 mcg/kg，在當天第一餐的30分鐘前服用。起始劑量為190 mcg/kg，每日口服一次；一週後，視耐受情況調升至380 mcg/kg每日一次。對於體重超過70 kg的病人，每日最大劑量體積為3 mL或28.5 mg。
下表提供了對於每個體重範圍所給予溶液的劑量（以 mL 為單位）。請依提供的劑量建議原則給藥。
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病人體重 (kg) |
第1 - 7天 (190 mcg/kg每天一次) |
第8天開始 (380 mcg/kg每天一次) |
|
體積/每天一次(mL) |
體積/每天一次(mL) |
|
|
5-6 |
0.1 |
0.2 |
|
7-9 |
0.15 |
0.3 |
|
10-12 |
0.2 |
0.45 |
|
13-15 |
0.3 |
0.6 |
|
16-19 |
0.35 |
0.7 |
|
20-24 |
0.45 |
0.9 |
|
25-29 |
0.5 |
1 |
|
30-34 |
0.6 |
1.25 |
|
35-39 |
0.7 |
1.5 |
|
40-49 |
0.9 |
1.75 |
|
50-59 |
1 |
2.25 |
|
60-69 |
1.25 |
2.5 |
|
70以上 |
1.5 |
3 |
2. 進行性家族性肝內膽汁滯留症：
起始劑量為285 mcg/kg，每日一次，1-2週後可增加至285 mcg/kg每天兩次。1-2週後，如果有臨床有需求且可以耐受，劑量可增加至570 mcg/kg每天兩次。如果耐受性差，需考慮減少劑量或中斷治療。如果可以耐受，可以嘗試重新增加劑量。對於體重超過50公斤的病人，每日最大劑量體積為6 ml (57 mg)
下表提供了對於每個體重範圍所給予溶液的劑量(以mL為單位)。請依提供的劑量建議原則給藥。
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體重(kg) |
285 mcg/kg |
570 mcg/kg |
|
(mL)/每天一次或 (mL)/每天兩次 |
(mL)/每天兩次 |
|
|
3 |
0.1 |
0.2 |
|
4 |
0.1 |
0.25 |
|
5 |
0.15 |
0.3 |
|
6 - 7 |
0.2 |
0.4 |
|
8 - 9 |
0.25 |
0.5 |
|
10 - 12 |
0.35 |
0.6 |
|
13 - 15 |
0.4 |
0.8 |
|
16 - 19 |
0.5 |
1 |
|
20 - 24 |
0.6 |
1.25 |
|
25 - 29 |
0.8 |
1.5 |
|
30 - 34 |
0.9 |
2 |
|
35 - 39 |
1.25 |
2.25 |
|
40 - 49 |
1.25 |
2.75 |
|
50 - 59 |
1.5 |
3 |
|
60 - 69 |
2 |
3 |
|
70 - 79 |
2.25 |
3 |
|
80以上 |
2.5 |
3 |
3. 對於治療 3 個月後無法獲得治療益處的病人，應考慮替代治療
保存：
1. 置於原包裝盒中，於室溫25°C以下存放並請保持瓶蓋蓋上。
2. 藥瓶開封後可存放60天。
廠商：
藥商：北海康成股份有限公司
地址：臺北市信義區基隆路1段141號2樓
參考資料：
1.
1. 廠商仿單。
2. Maralixibat. In: MerativeTM Micromedex® DRUGDEX® (electronic version). Retrieved Sep 30, 2025.
3. 2025 UpToDate, Inc. UpToDate®: Maralixibat. Retrieved Sep 30, 2025
4. Product Information: Livmarli [cited 2025 Sep 30]. Available from: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2025/219485s000lbl.pdf
5. https://medlineplus.gov/genetics/