Odevixibat capsule, for oral use
英文商品名：無
中文商品名：無
主成分：Odevixibat
劑型劑量：Capsules，200 mg、400 mg、600 mg、1200 mg
許可證字號：無
適應症：
1. 六個月以上進行性家族性肝內膽汁滯留症(Progressive familial intrahepatic cholestasis, PFIC)的病人。
2. 一歲以上阿拉吉歐症候群(Alagille syndrome, ALGS)病人的膽汁滯留性搔癢。
致病基因：
1. 造成PFIC主要分為三種類型：
(1) PFIC1：ATP8B1基因突變引起，影響肝細胞膜的完整性，可能合併生長遲緩、腹瀉和聽力障礙。膽酸濃度通常正常或低。
(2) PFIC2：最常見類型。ABCB11基因突變導致膽汁鹽輸送蛋白功能缺失，膽酸濃度通常會升高。肝功能惡化迅速，有較高肝癌風險。
(3) PFIC3：ABCB4基因突變引起，影響磷脂的分泌，導致膽汁毒性增加。啟病較晚，可能在青少年或成人期發病。膽結石和肝纖維化較常見。
2. ALGS主要是由於JAG1和NOTCH2基因突變。這些基因影響胚胎發育中的Notch信號傳導，進而影響膽管、心臟、脊椎和臉部特徵的正常發育。
藥理機轉：Odevixibat 是一種可逆性的迴腸膽酸轉運蛋白(IBAT)抑制劑。它可減少膽酸(主要是其鹽類形式)在迴腸末端的再吸收。
藥動學：
1. 吸收：口服後吸收極低。Tmax約為1 ~ 5小時。
2. 分佈：蛋白結合率> 99%。
3. 排除：半衰期T1/2約為2.36小時。
4. 代謝：體外研究顯示，主要經單羥基化(mono-hydroxylation)代謝。
5. 排泄：82.9%經糞便排泄(其中97%為原型藥物)。尿液中排泄極少(< 0.002%)。
禁忌：曾經發生或進行性肝臟功能失代償狀態。(如:靜脈曲張出血、腹水、肝腦病變)
副作用：(≥ 2%)
腹瀉、腹痛、嘔吐、脂溶性維生素缺乏、肝臟檢查異常。
懷孕注意事項：
1. 動物研究顯示心臟、大血管及其他血管部位畸形的發生率增加。
2. 目前無足夠的臨床數據可確定孕婦使用是否會導致嚴重出生缺陷、流產或不良發育結果。應避免在懷孕期間使用，除非潛在益處超過風險。
母乳哺育注意事項：
1. 目前沒有關於藥物是否會進入人類乳汁、對哺乳嬰兒的影響，或對乳汁產生的影響的資料。
2. 服藥後吸收率低，預期在建議劑量下哺餵母乳不會導致嬰兒暴露於藥物中。
3. 哺乳期間應監測嬰兒營養狀況，特別是脂溶性維生素濃度。
生殖方面的考慮：根據動物試驗數據，未發現對生殖功能或胎兒發育的顯著不良影響。但人類數據不足，仍需謹慎監測。
交互作用：若有服用膽酸結合樹脂(bile acid sequestrant resin)，需間隔至少4小時。
注意事項：
1. 在治療之前應先檢測肝功能，並於治療開始後6-8個月密集監測。若肝功能異常時，可能需要降低劑量或暫時中斷治療。若狀況未改善或惡化，可能需要停止治療。
2. 如果患者出現持續性腹瀉、腹痛、嘔吐或腹瀉並伴有血便、需要治療的脫水或發燒，應考慮暫時中斷治療。如果腹瀉，腹痛或嘔吐持續存在，且確認沒有其他病因後，則考慮停止治療。
3. 可能降低脂溶性維生素吸收，治療期間建議監測維生素(A、D、E、K)濃度，並適時補充。若脂溶性維生素濃度低下的狀況未能改善或惡化，可能需要停止治療。
用量用法：
1. PFIC：口服40 mcg/kg，每日1次。若使用3個月後瘙癢症狀無改善，可每次增加40 mcg/kg。最高劑量：120 mcg/kg，每日一次(每日總劑量不得超過6 mg)。
2. ALGS：120 mcg/kg，每日1次
3. 早晨隨餐服用膠囊，請整顆吞服，勿壓碎或咀嚼。
保存：儲存於室溫下20 ~ 25℃，可容許溫度為15 ~ 30℃。
廠商：
藥商：法商益普生股份有限公司台灣分公司
地址：臺北市信義區松仁路89號13樓(D室)
參考資料：
1. Bylvay (odevixibat) Product Information. Retrieved Oct 13, 2025. Available from: https://www.accessdata.fda.gov/drugsatfda_docs/label/2025/215498s006lbl.pdf
2. Odevixibat. In: MerativeTM Micromedex® DRUGDEX® (electronic version). Retrieved Oct 13, 2025.
3. 2025 UpToDate, Inc. UpToDate®: Odevixibat. Retrieved Oct 13, 2025.
4. 財團法人罕見疾病基金會, 罕病分類與介紹, 進行性家族性肝內膽汁滯留症. Retrieved February 23, 2025. Available from:https://www.tfrd.org.tw/tfrd/library_b2/content/category_id/1/id/842
5. https://medlineplus.gov/genetics/