Sodium Benzoate

Pure Sodium Benzoate Capsule

英文商品名：Pure Sodium Benzoate

中文商品名：純安息香酸鈉

主成分：Sodium benzoate

劑型劑量：膠囊劑，250 mg/capsule

許可證字號：衛署罕藥製字第000001號

適應症：預防及治療先天性非酮性高甘氨酸血症(Non-Ketotic Hyperglycinemia)之補助治療。

適應症介紹：尿素循環代謝異常(Urea Cycle Defects) (詳見附錄A-1)。

致病基因：非酮症高甘胺酸血症由GLDC和AMT基因突變引起。GLDC突變佔80%，AMT佔20%。這些基因控制甘氨酸分解。當它們失效，甘氨酸積累，損害大腦並影響葉酸利用。疾病嚴重度與基因活性減少程度相關。

藥理機轉：Sodium benzoate對先天尿素循環發生異常患者，可降低血中之氨濃度，其作用機轉包括氨基酸醯基化(acylation)之接合反應(conjugation reaction)，首先由benzoate與glycine接合形成hippurate。當hippurate與氮結合後，這些複合物再經由尿中排泄，因而減少氮堆積而降低血中氨濃度。Hippurate合成需經二個步驟，ATP及coenzyme A參與形成acyl-coenzyme A之中間產物進而與glycine作transacylation。以高劑量benzoate治療非酮性高甘氨酸血症患者可降低血液及腦中甘氨酸量，改善癲癇現象，進而改善病人存活時的生命品質。

藥動學：

  1. 吸收/分布：本品對新生兒、嬰兒、及兒童等患者未進行藥物動力學研究，而只針對正常成人作藥物動力學研究，結果得知，口服sodium benzoate之後1小時內，血液中benzoate濃度達最高峰。
  2. 排除：在24小時內約有80 ~ 100%以hippurate conjugation方式由腎臟排出體外，因此主要代謝的地方為腎臟。
  3. 半衰期：0.75 ~ 7.4小時(平均2.8小時)。

禁忌：目前為止尚無相關禁忌之報告。

副作用：

  1. 消化系統：腸胃不適(可先以開水稀釋後服用)、噁心、嘔吐。
  2. 與水楊酸過量類似之副作用(消化性潰瘍、換氣過度、呼吸性鹼中毒等)。

懷孕分級：尚未確認，無法排除對胎兒之風險。

懷孕注意事項：不能排除胎兒風險。現有證據對於孕婦使用時的胎兒風險是不充分的。

母乳哺育注意事項：不能排除嬰兒風險。尚不足以確定母乳哺育期間使用的嬰兒風險，請權衡藥物治療的潛在益處和風險。

生殖方面的考慮：目前沒有足夠的人類數據，關於使用Sodium benzoate治療來確定嚴重出生缺陷、流產或不良孕產婦或胎兒結果之風險。

交互作用：

  1. Penicillin：與Sodium benzoate之conjugated product產生競爭，降低sodium benzoate的作用。
  2. Valproic acid：會引起高血氨症，降低sodium benzoate的治療效果。
  3. Probenecid：已知會抑制腎小管中許多有機化合物如aminohippuric acid之傳遞，而影響本品在腎臟之排泄。

注意事項：

  1. 對sodium benzoate成分過敏之患者應避免使用本藥品。
  2. 根據體外試驗得知，benzoate會與膽紅素競爭與albumin結合，故對於新生兒膽紅素血症(neonatal hyperbilirubinemia)之患者應小心使用。
  3. 充血性心臟病患及相關手術後患者須小心使用。
  4. 每顆sodium benzoate膠囊含鈉離子40 mg，故高血鈉病人須小心使用。

5. Sodium benzoate並不是唯一的治療方法，可配合低蛋白飲食及其他藥物也可得到理想的結果。

用法用量：

  1. 起始劑量為250 mg/kg/day，平均分3 ~ 6次服用，視血液中甘氨酸下降的程度，可將劑量增加為750 mg/kg/day，但須注意每天之總劑量不可超過10 g。
  2. 可配合低甘氨酸的飲食及其他藥物來獲得理想效果。

保存：儲存於25℃以下密蓋容器內，避免陽光直接照射。

廠商：

藥商：科進製藥科技股份有限公司

地址：台北市南港區園區街3號14樓之7

參考資料：

  1. 廠商仿單。

https://mcp.fda.gov.tw/insert/pdfcasefile/i_bb3b5154-0d90-48fd-b0f4-b3a6bef2e21f

  1. Sodium benzoate. In: MerativeTM Micromedex® DRUGDEX® (electronic version). Retrieved September, 2025.
  2. 2025 UpToDate, Inc. UpToDate®: Sodium benzoate. Retrieved September, 2025.
  3. https://medlineplus.gov/genetics/