TPN for PKU with Congenital Sucrase-Isomaltase Deficiency
英文商品名:無
中文商品名:無
主成分:TPN for PKU with congenital
sucrase-isomaltase deficiency。
劑型劑量:全靜脈營養注射劑。
許可證字號:無
適應症:先天轉化酵素–類麥芽糖不全苯酮尿症之全靜脈營養注射劑(TPN for PKU with congenital
sucrase-isomaltase deficiency)之全靜脈營養注射。
適應症介紹:苯酮尿症(Phenylketonuria,PKU) (詳見附錄A-4)。
致病基因:SI基因突變導致先天性蔗糖酶-異麥芽糖酶缺乏症。此基因碼製小腸酵素,負責分解蔗糖和麥芽糖。突變破壞酵素功能,導致糖在大腸被細菌消耗,引發腸道不適。PKU 的遺傳方式為體染色體隱性遺傳。幾乎所有病例都是由編碼苯丙胺酸羥化酶 (PAH) 的基因突變引起的,該基因已定位到人類染色體
12q24.1。超過
1000 種突變,包括缺失、插入、剪接缺陷以及錯義和無義突變,與
PAH 缺陷相關。
藥理機轉:提供身體所需的養分。
藥動學:資料尚未建立。
禁忌:對於肝油、酵母菌或其相關產品易過敏者,須小心使用。
副作用:資料尚未建立。
懷孕分級:資料尚未建立。
懷孕注意事項:尚無相關資料。
母乳哺育注意事項:尚無相關資料
生殖方面的考慮:
尚無相關資料。
交互作用:資料尚未建立。
注意事項:資料尚未建立。
用法用量:尚未完整建立,劑量調整之建議乃基於藥物之臨床使用。
保存:建議儲存於2 ~ 8℃,避光保存。
廠商:無。
參考資料:
1.
Copyright IBM Corporation 2024. IBM Micromedex®:
TPN for PKU with Congenital Sucrase-Isomaltase Deficiency. Retrieved August 1,
2024.
2.
2024 UpToDate, Inc. UpToDate®: TPN for
PKU with Congenital Sucrase-Isomaltase Deficiency. Retrieved August 1, 2024.
3.
https://medlineplus.gov/genetics/